Os anticorpos antifosfolípides (aFLs) constituem grupo heterogêneo de imunoglobulinas que tem sido relacionado com alterações na coagulabilidade. Indivíduos com títulos elevados teriam maior probabilidade de desenvolver tromboses de repetição, tanto arterial como venosa, e por conseguinte infarto cerebral (IC). Os testes para detecção mais utilizados em estudos clínicos são o inibidor lúpico e a anticardiolipina. Têm-se relatado maiores percentuais de positividade nesses testes em pacientes jovens com IC. Neste estudo procuramos investigar a prevalência desses anticorpos em pacientes com IC entre 15 e 40 anos em nosso Serviço. Examinamos 66 pacientes para presença de aFLs e obtivemos 16,65% de resultados positivos. Confirmamos diagnóstico de síndrome do anticorpo antifosfolípide primária em três (4,55%) casos. Concluímos que a pesquisa de rotina para aFLs em pacientes jovens com IC está indicada neste grupo de pacientes, mas correlacioná-los com o episódio isquêmico nem sempre é possível.

The antiphospholipid antibodies (aPLs) are a heterogenous group of immunoglobulins that have been related with alterations in blood coagulability in recent years. Patients with elevated titers of these antibodies have a high probability to develop thrombotic events, including cerebral infarct (CI). The tests currently used to detect these antibodies are the lupus anticoagulant and ELISA for anticardiolipin antibodies which have a larger proportion of positivity among young patients with CI. In our study we tested 66 patients with cerebral infarcts whose ages ranged from 15 to 40 years for the presence of lupus anticoagulant and anticardiolipin antibodies. The results showed that eleven (16.65%) patients were positive for aPLs and three (4.55%) of them fulfilled the diagnostic criteria for primary antiphospholipid syndrome. These data point out to the importance of investigating aPLs in young patients with CI and its high prevalence in this group compared with healthy population.

Infartos cerebrais (IC) em jovens apresentam múltiplas etiologias que diferem do padrão observado nos indivíduos idosos. Deficiências de anticoagulantes naturais têm sido descritas nos últimos anos como causa de IC, principalmente em pacientes com menos de 40 anos. Existe tendência atual de se pesquisar essas deficiências em todos os pacientes jovens com infarto cerebral de causa indeterminada e naqueles com manifestações trombóticas de múltiplos sistemas. Realizamos pesquisa dos níveis de proteína C, proteína S e antitrombina III em pacientes entre 15 e 40 anos com ICs classificados como indeterminados após conclusão de protocolo básico de investigação. Diagnosticamos dois casos de deficiência de proteína C e um caso de deficiência de proteína S. Concluímos que a investigação sistemática de causas hematológicas proporciona decréscimo no número de infartos indeterminados, além de possibilitar a adoção de condutas específicas que diminuem a incidência de novos eventos nos casos diagnosticados.

The possible etiologies of cerebral infarcts (CI) in young patients differ from those in the older stroke population. Recently, deficiencies of fibrinolytic factors emerged as an important etiology of stroke in the young population. The literature has emphasized the diagnosis of such conditions especially in stroke cases of undetermined etiology and with history of recurrent thrombosis. We carried out a research on the serum level of protein C, protein S, and antithrombin III in young patients, between 15 and 40 years, with CI of undetermined cause after application of a standard protocol. Three patients had low levels of these proteins; two had protein C deficiency, and one protein S deficiency. None of them had antithrombin III deficiency. We conclude that systematic investigation of such causes of cerebral infarct will reduce the group of undetermined strokes, and will open the possibility of prophylactic treatment in a non-negligible group of patients.

Os anticorpos antifosfolípides (aFLs) têm sido associados a várias síndromes neurológicas, destacando-se a grande incidência os infartos celebrais. Os mecanismos responsáveis pelo comprometimento vascular encefálico em pacientes com títulos elevados de aFLs permanecem em discussão. A existência de vasculopatia relacionada a este grupo heterogêneo de imunoglobulinas é, no entanto, inquetionável. Relatamos dois casos de síndrome do anticorpo antifosfolípide primário que apresentaram enfartos cerebrais. Os achados angiográficos no primeiro sugeriam vasculite intracraniana, embora houvesse também estenose proximal sugestiva de trombose "in situ". No segundo paciente a angiografia mostrava obstrução de carótida interna, sem sinais de aterosclerose, e na necrópsia foi confirmada a hipótese de vasculopatia trombótica em múltiplos sítios. Nossos achados servem de modelo para discutirmos as controvérsias existentes a respeito da patogênese deste tipo de vasculopatia. Ou seja, se a lesão primária seria vasculite, trombose ou ambas.

The antiphospholipid antibodies are associated with a large number of neurologic syndromes, cerebral infarct (CI) being the most common of them. In these cases the pathogenesis of the CI is poorly understood and remains controversial; however, the existence of a vasculopathy is indubitable. We report the cases of two young patients with CI and diagnosis of primary antiphospholipid syndrome who were submitted to cerebral angiograms, and one of them to necropsy. In one case the angiographic findings were similar to those of vasculitis in intracranial vessels. In the other case we observed obstruction in internal carotid artery at the angiography that looked like thrombosis in situ; at necropsy we found non-atherosclerotic obstruction in coronary arteries. In summary, is the primary lesion vasculitis, thrombosis, or both? These cases ilustrate the discussion and demonstrate that vasculitic mechanisms may be involved in the vasculopathy of primary antiphospholipid syndrome eventhough trombosis occur more frequently.